La disfunzione idromeccanica reversibile (definizione personalmente ideata) alla quale ci siamo riferiti nell'introduzione è sostanzialmente lo stesso meccanismo patologico (il cosiddetto "idrope labirintico"), ben noto e da tutti ammesso, come possibile causa di sintomi a carico dell'orecchio interno, ma ufficialmente riconosciuto solo per la malattia di Meniere o sindrome di Meniere, ovvero quando tutti i sintomi (crisi di vertigine, acufene, ipoacusia) siano presenti. Questo atteggiamento di rigida classificazione impedisce una diagnosi ufficiale per molti pazienti in cui non vi sia una forma classica. In pratica possiamo oggi affermare che lo stesso meccanismo che è alla base della malattia di Meniere, ovvero un eccesso di liquidi labirintici (idrope), endolinfa e/o perilinfa, può essere responsabile anche di sintomi isolati a carico del labirinto (ad esempio solo vertigini senza alterazioni uditive o acufeni quale unico disturbo), sebbene questa possibilità sia decisamente sottovalutata. E si tratta di un meccanismo estremamente frequente, dimostrabile con specifici accertamenti, reversibile, spesso perfino spontaneamente, e comunque quasi sempre trattabile, che solo in un numero minore di casi giunge a dare alterazioni permanenti (per altro mai con certezza dimostrabili, al contrario dell'idrope) non suscettibili di cura (ma eventualmente riabilitabili con altre metodiche) con gli attuali livelli di terapia disponibili.

III

Una Cura (volendo) c'è...

Mediante uno speciale trattamento contro l'eccesso di liquidi nell'orecchio interno (l'idrope) è quindi oggi possibile recuperare parzialmente o a volte perfino totalmente molte sordità neurosensoriali, così come ridurre o perfino eliminare l' acufene (percezione di fischio, fruscio o ronzio nell'orecchio), la vertigine o i disturbi soggettivi dell'equilibrio, la spiacevole sensazione di orecchio ovattato o pieno (fullness) e di pressione auricolare e perfino le reazioni neurovegetative connesse al movimento (mal di viaggio, chinetosi o cinetosi). Questo risultato può peraltro essere spesso raggiunto anche dopo molti anni dall'esordio della malattia o dalla comparsa dei sintomi e ... anche se, generalmente, i disturbi dell'orecchio interno sono considerati intrattabili dalla maggior parte degli specialisti. E' bene ribadire che le presunte alterazioni della microcircolazione o le cosiddette infezioni virali che danneggerebbero l'orecchio interno in modo irreversibile non sono mai state dimostrate e sono solo ipotesi "pessimistiche" a priori. Esistono certamente situazioni in cui non è più possibile recuperare quanto già danneggiato, e quindi impedire la persistenza dei disturbi, ma in questa condizione si trovano certamente un numero più limitato di pazienti di quanto non sia sostenuto ancora oggi nella maggior parte dei casi.

IV

Il Ruolo dell'Ormone Antidiuretico (ADH)

Il trattamento anti-idrope da noi già da qualche anno proposto, che verrà spiegato più avanti, sia basa su quanto oggi sappiamo sul ruolo svolto nella regolazione del volume dei liquidi labirintici da parte di un ormone, la "vasopressina" o "ormone antidiuretico", in sigla ADH, del quale il trattamento mira a controllare ed inibire l'azione, che ha recettori specifici non solo a livello renale, come si sa da tempo, ma anche nell'orecchio interno, nel cervello, nell'occhio. Il legame tra l'ormone ed il suo recettore nell'organo bersaglio, modificherebbe la permeabilità delle aquaporine (un tempo conosciute in modo aspecifico come "canali dell'acqua") modulando così il minor o maggior drenaggio o riassorbimento di liquido. Lo stesso meccanismo, che vede coinvolto l'ADH, è oggi tenuto in considerazione da molti oftalmologi per spiegare l'ipertono oculare ed un tipo di glaucoma e potrebbe spiegare altri sintomi (spesso peraltro concomitanti nei pazienti con disturbi a carico dell'orecchio interno) quali la cefalea e il senso di "stordimento" o di "confusione mentale".

Sul ruolo dell'ADH nell'orecchio interno e sulla regolazione delle aquaporine esiste una vasta bibliografia e ricerche internazionali confermate da molti autori, che riportiamo in un documento allegato.

V

L'Idrope è più frequente di quanto si creda... se lo si sa riconoscere...

Ogni giorno ci occupiamo, visto che la nostra attività è oggi prevalentemente dedicata a questo settore dell'Otorinolaringoiatria, di pazienti che lamentano uno o più disturbi derivanti da una alterazione funzionale dell'orecchio interno (acufeni, ipoacusia percettiva o neurosensoriale, sensazione di pressione nell'orecchio o di orecchio "pieno" o "chiuso", vertigini oggettive e soggettive di vario tipo o disturbi soggettivi dell'equilibrio) o con una malattia di Meniere già diagnosticata ma per la quale il paziente è ancora in cerca di una adeguata terapia, generalmente limitata all'obiettivo di prevenire solo le crisi maggiori di vertigine trascurando i sintomi uditivi o i sintomi vestibolari minori (crisi parossistiche posizionali, disequilibrio), ma soprattutto le ripercussioni psicologiche sul paziente, altrettanto importanti quanto la disfunzione dell'orecchio, se non di più.

La frequenza stessa di questi disturbi, spesso però presenti in forma così lieve o con comparsa talmente sporadica da non portare il paziente dal medico o comunque dallo specialista, è elevatissima nella popolazione generale, ma la dispersione delle diagnosi in numerose ipotesi errate indimostrabili ma "tradizionali" (artrosi cervicale, microcircolazione, virus, articolazione temporo mandibolare, malattie neurologiche e molto altro ancora...) e la rigidità delle definizioni diagnostiche fa sembrare più rara la stessa malattia di Meniere e spesso la stessa responsabiltà dell'orecchio e dell'apparato uditivo e vestibolare, uniche strutture, nel nostro organismo, in grado di dare questi sintomi, con il risultato di far considerare tradizionalmente questi specifici disturbi come misteriosi, incomprensibili e di conseguenza, intrattabili. Tradizione purtroppo inspiegabilmente tramandata tra le varie generazioni di otorinolaringoiatri e diffusa anche a livello di medicina generale.

VI

Le Basi logiche della Diagnosi... Anatomia e Fisiologia dell'Orecchio

Il processo diagnostico, che può e deve portarci alla corretta identificazione dei meccanismi sottostanti per questi disturbi è invece molto semplificato, se si ragiona in modo logico e sequenziale, tenendo presente anatomia (com'è fatto) e fisiologia (come funziona) dell'orecchio anziché spaziare in tutto il corpo umano alla ricerca di alterazioni inverosimili e, se eventualmente riscontrate, non correlabili ai sintomi denunciati.

1. Acufeni, ipoacusia neurosensoriale, vertigine acuta (indipendentemente dal tipo di crisi o dalla durata o dalla ricorrenza) e disturbi soggettivi dell'equilibrio, sono sempre legati a disfunzioni od alterazioni dell'orecchio o dell'apparato uditivo e/o vestibolare (orecchio interno, nervo acustico, nervo vestibolare o al limite aree cerebrali correlate). Strutture extrauditive ed extravestibolari non possono dare questi sintomi non rientrando tra le loro funzioni. Ovvero, ad esempio, un acufene è sempre espressione di un problema nell'ambito dell'apparato uditivo (in uno o più sedi tra l'orecchio e il cervello), così come la vertigine rotatoria acuta è sempre espressione di un problema nell'ambito dell'apparato vestibolare (tra il labirinto vestibolare ed il cervello). E le alterazioni sottostanti che giustificano questa affermazione, se non bastasse la logica, le si trovano SEMPRE, se le si cercano e se si sa dove cercarle.

In particolare il ruolo della cosiddetta "cervicale" o dell'articolazione temporo-mandibolare (ATM) rispetto all' apparato vestibolare è talmente minimo, che in presenza di una normale funzione labirintica, mai una alterazione della cervicale o dell'ATM potrà causare vertigini (e meno che mai acufeni, nonostante bizzarre teorie, purtroppo sin troppo diffuse) ma al massimo una sensazione di disequilibrio soggettivo e solo quando vi sia bisogno di supplire ad una disfunzione labirintica carente a causa di un danno labirintico vero e proprio, molto più raro di quanto venga diagnosticato erroneamente tutt'ora.

E' evidente che se non si è mai cercato di studiare attentamente il labirinto, non trovando alterazioni funzionali (che sono invece sempre riscontrabili se le si cercano con esami specifici come abbiamo fatto di routine per anni su migliaia di pazienti) si sia portati ad attribuire la responsabilità al di fuori dell'orecchio.

2. Nell'orecchio distinguiamo sostanzialmente tre diversi settori:

- l'ORECCHIO ESTERNO, corrispondente al padiglione dell'orecchio ed al condotto uditivo fino alla membrana del timpano
- l'ORECCHIO MEDIO tra l'orecchio esterno ed il labirinto. E' formato da una cavità, la cassa del timpano, dove sono contenuti tre ossicini specializzati (martello, incudine e staffa) che hanno il compito di trasmettere all'orecchio interno (coclea) le vibrazioni della membrana del timpano. La cassa del timpano è in relazione con lo spazio aereo retronasale (rinofaringe) e da qui con l'esterno mediante la tuba di Eustachio.

- l'ORECCHIO INTERNO o LABIRINTO (evidenziato nel riquadro in figura) con la duplice funzione di organo dell'udito (coclea o labrinto anteriore) e organo principale del sistema dell'equilibrio (labirinto posteriore), con i recettori specifici (cellule ciliate per l'udito, recettori dell'utricolo, del sacculo e dei canali semicircolari per l'equilibrio) e con il nervo acustico (udito) e il nervo vestibolare (equilibrio) che da questo portano gli stimoli verso il cervello e le relative aree cerebrali di competenza. Per quanto riguarda la funzione uditiva compito dell'orecchio interno è la trasformazione del segnale meccanico acustico giunto attraverso la vibrazione della membrana del timpano, degli ossicini e dei liquidi labirintici, in un segnale bioelettrico, capace di giungere attraverso il nervo acustico e le vie uditive a livello cerebrale. Per quanto riguarda la funzione vestibolare, i recettori dell'orecchio interno hanno il compito di trasformare gli stimoli meccanici di movimento e gravitazionali in segnali bioelettrici, inviati attraverso il nervo vestibolare alle stazioni neurologiche di controllo.

3. Le patologie dell'orecchio esterno (es. tappo di cerume, otite esterna) o dell'orecchio medio (es.perforazione del timpano, catarro, blocco degli ossicini ecc.) da sole, in assenza di una disfunzione labirintica, non potranno mai generare i sintomi di cui ci stiamo occupando e soprattutto mai vertigini o acufeni, espressione di una alterazione che coinvolge il settore bioelettrico dell'orecchio e non di quello meccanico. L'ipoacusia che può derivare da queste alterazioni è di tipo trasmissivo e non neurosensoriale, il che può facilmente essere distinto mediante un esame audiometrico, purché correttamente eseguito ricorrendo, quando necessario al mascheramento dell'orecchio migliore (il che purtroppo non è la regola). L'unico sintomo più ambiguo è il senso di ovattamento o orecchio chiuso, ma anche in questi casi un corretto esame impedenzometrico (stiamo parlando di esami di base che dovrebbere essere sempre disponibili per qualunque specialista), mostrando una corretta motilità del timpano, esclude il ruolo dell'orecchio medio.

Quindi acufeni, vertigini, disequilibrio, e ovviamente l'ipoacusia neurosensoriale, possono essere causati solo da alterazioni (reversibili o meno) a carico dell'orecchio interno o dei nervi e vie nervose ad esso connessi ed è a questo che dobbiamo rivolgere la nostra attenzione. La sensazione di orecchio chiuso o pressione (fullness), se si esclude con l'esame impedenzometrico una alterazione timpanica in grado di provocare effettivamente una alterazione della pressione all'interno della cassa del timpano, è anch'essa sempre dovuta all'orecchio interno, ed in tal caso certamente all'eccesso di liquidi visto che i danni ci cellule e nervi non producono comunque questo particolare sintomo.

Ovviamente oltre che logica questa conclusione è stata da noi confermata analizzando migliaia di pazienti con gli opportuni accertamenti diagnostici e valutando l'efficacia di trattamenti specifici.

4. Nell'orecchio interno dal punto di vista strutturale e funzionale possiamo distinguere tre componenti specifiche:
- CELLULE, ovvero i recettori specifici uditivi (cellule ciliate della coclea) e vestibolari (recettori dell'utricolo, del sacculo e dei canali semicircolari), che se effettivamente danneggiati non sono, a quanto sappiamo, suscettibili di ripresa né spontanea né con trattamento ed il cui danno permanente non è quindi in grado di dare sintomi variabili e fluttuanti (ed in particolare mai crisi RICORRENTI di vertigine ovvero fenomeni per quanto invalidanti ed importanti comunque reversibili, se si considera il singolo episodio, sebbene recidivanti)
- NERVI (acustico per l'udito, vestibolare per l'equilibrio e le vertigini), per i quali non essendo possibile una riparazione spontanea o dopo terapia - se si eccettua un semplice rigonfiamento edematoso che può essere tenuto in considerazione nei casi di recente insorgenza (ma sempre di liquidi parliamo), vale quanto sopra detto circa le cellule.
- LIQUIDI (endolinfa e perilinfa) che non sono strutture danneggiabili, ma suscettibili di alterazioni soprattutto in termini di quantità e di pressione esercitata sulle strutture del labirinto (cellule e fibre nervose che da questo partono), le cui variazioni di volume rendono perfettamente spiegabile la variabilità dei sintomi.

E' quindi ovvio che quando il disturbo è già descritto dal paziente come incostante o comunque variabile, alternate, recidivante (come ad esempio avviene semppre per le crisi di vertigine) è già possibile a priori escludere che questo sia causato SOLO da danni permanenti e prospettare a priori una responsabilità della componente liquida (quella reversibile e trattabile) almeno parziale. Non è d'altronde difficile convincere un paziente con disturbi non fissi o comunque variabili di intensità di questa ipotesi, perché spesso sono gli stessi pazienti a domandarsi come sia possibile che "il disturbo durerà tutta la vita" quando è già capace spesso di scomparire o ridursi spontaneamente nella attuale esperienza quotidiana, o che vi è un "danno irreversibile" quando loro stessi sperimentano la "reversibilità" (parziale o totale) del disturbo. Purtroppo non sempre il disturbo si presenta con evidenti fluttuazioni o addirittura transitorie remissioni, ma questo non significa che in assenza di queste, ovvero in presenza di un disturbo costante e stazionario, vi sia obbligatoriamente un danno permanente. Semplicemente potrebbe esservi una disfunzione non spontaneamente reversibile (ma reversibile con il trattamento). La compensazione dell'eccesso di liquidi cioè potrebbe non essere più possibile spontaneamente ma richiedere una "spinta" mediante terapia specifica.

VII

Mai dire Mai... Un Danno permanente non è mai certo e dimostrabile!

E’ bene comprendere, alla luce di quanto considerato più sopra, che non esistono situazioni per le quali a priori si possa affermare con certezza uno stato di irreversibilità, ma solo casi apparentemente più stazionari, potenzialmente irreversibili, e casi evidentemente fluttuanti già spontaneamente, certamente almeno in parte reversibili per definzione. Infatti, anche qualora gli esami diagnostici non rivelino direttamente in modo evidente la presenza di un idrope sottostante (il che è peraltro raro sapendoli interpretare correttamente), inaspettatamente siamo spesso stati in grado di ottenere significativi e sorprendenti miglioramenti. Lo stato funzionale reale dell'orecchio interno può infatti spesso essere migliore di quello rilevato con gli esami diagnostici. Le cellule cocleari od i recettori vestibolari potrebbero essere in realtà ancora vivi ed intatti, sebbene non sufficientemente attivi ed operativi per colpa dell'impedimento meccanico esercitato dall'idrope, e questo può condurre ad una falsa "assenza di risposta" ai tests specifici.

L'impossibilità di formulare un giudizio negativo a priori sulle possibilità di trattamento, può quindi determinare la necessità di affidarsi agli esiti della terapia per pronunciarsi circa la reversibilità per alcuni casi nei quali non sia possibile giungere ad una diagnosi preliminare.
Il primo stadio del nostro particolare trattamento deve quindi essere considerato anche un mezzo ulteriore per giungere alla reale diagnosi. Anche quando il successo ottenuto con un primo trattamento sia solo parziale o temporaneo, avremo comunque dimostrato la reversibilità almeno parziale della disfunzione, il che comunque spinge a proseguire in questa direzione e certamente non può che avere un effetto anche psicologico positivo sul paziente, soprattutto se affetto da anni da un disturbo giudicato "intrattabile".

Il successo o il fallimento (peraltro sempre più raro perché almeno un miglioramento è divenuto più la regola che l'eccezione) del particolare trattamento da noi ideato, derivante da anni di intensa attività di ricerca clinica interdisciplinare e peraltro continuamente aggiornato e modificato, sono quindi principalmente collegati allo stato funzionale attuale dell'orecchio interno del paziente di cui ci occupiamo, che non può in alcun modo essere adeguatamente valutato, senza prestare attenzione alle particolari caratteristiche evolutive dei sintomi riferiti e senza ricorrere a un particolare protocollo diagnostico che non si limiti agli accertamenti più conosciuti e tradizionali.

VIII

La Logica contro l'Abitudine a Visite superficiali e Prognosi infauste...

L'insorgenza di un acufene, di una riduzione dell'udito di tipo neurosensoriale, di vertigini o altri disturbi dell'equilibrio, è quindi, da quanto abbiamo già detto più sopra, generalmente l'espressione di uno o più dei seguenti tre meccanismi patologici: un eccesso di liquidi nell'orecchio interno (idrope); un danno permanente dei recettori cocleari o vestibolari; un problema a carico del nervo acustico o vestibolare o (possibilità più teorica che pratica) delle aree cerebrali di competenza.

Solo per la prima di queste tre situazioni (l'idrope) esiste una possibilità di trattamento efficace, ma fortunatamente questa è proprio la situazione (in tutto o in parte) per almeno (a valor essere pessimisti) il 70% dei pazienti che giungono alla nostra osservazione. Questa elevata incidenza di situazioni potenzialmente reversibili è notevolmente sottostimata, poiché senza effettuare una completa valutazione funzionale di tutto il labirinto e senza una attenta analisi delle caratteristiche degli stessi sintomi, che richiede tempo da dedicare a ciascun singolo paziente, generalmente non si ha modo di riconoscere l'idrope, così che la diagnosi più frequente che i pazienti generalmente ricevono tutt'oggi è che ci deve essere un "ipotetico" (in realtà non dimostrato da alcun esame) danno irreversibile. Ne deriva che il principale consiglio terapeutico che i pazienti ricevono è che... "non c'è nulla da fare!". Questo è vero soprattutto per le forme incomplete, con non si presentano con il quadro classico della sindrome menieriforme, per gli acufeni e per le sordità neurosensoriali, mentre nei casi più evidenti di sindrome di Meniere, l'errore "comune" sta soprattutto nel prospettare una prognosi certamente evolutiva ed infausta (il che non è assolutamente la regola) e nel puntare troppo presto a trattamenti distruttivi al solo scopo di eliminare le vertigini (trascurando del tutto gli altri sintomi), dopo aver tentato qualche trattamento farmacologico del tutto anacronistico e tradizionale solo perché "non c'è niente di meglio".

Altre volte la diagnosi viene fatta ma è completamente errata, come quando una ipoacusia neurosensoriale viene confusa con una forma trasmissiva (errata esecuzione dell'esame audiometrico e mancata effettuazione dell'impedenzometria), quando un ovattamento o senso di pressione auricolare viene attribuito a "catarro" (stessa causa), o quando si prendono in considerazione diagnosi impossibili quali "artrosi cervicale" che non ha mai dato vertigini a nessuno. Non sapendo come giungere alla diagnosi in molti casi lo specialista la "costruisce" sul racconto del paziente. Per cui se un acufene è insorto durante una influenza certamente l'orecchio è stato danneggiato da un virus, se dopo una sera in discoteca o un concerto, certamente è stato un trauma acustico a determinare un danno irreversibile, se il paziente ha la pressione alta un problema circolatorio.. e così via. Il problema purtroppo è amplificato anche dal fatto che spesso il paziente non giunge nemmeno allo specialista, per cui spesso la diagnosi è quella di "tappo di cerume" !!!!

IX

Due Casi particolari di Diagnosi sbagliata... Otosclerosi e Cupololitiasi

Una situazione diagnostica particolare è rappresentata da due quadri patologici (l'otosclerosi e la vertigine posizionale benigna da "cupolitiasi" o "canalolitiasi") ritenute da tutti facilmente diagnosticabili senza dubbi, ma nelle quali per diversi motivi l'errore diagnostico è invece frequente.

OTOSCLEROSI E IDROPE

- Nel primo caso, l'otosclerosi (patologia che può bloccare progressivamente un ossicino, la staffa o coinvolgere l'orecchio interno), l'errore nasce da come viene intrepretata l'assenza di riflessi stapediali all'esame impedenzometrico, reperto frequentissimo anche in presenza di idrope, come evidenziato in modo inequivocabile da nostre ricerche su pazienti con idrope certo. Le due patologie spesso peraltro coesistono. In alcuni casi l'errore diagnostico può perfino portare (quando viene anche sbagliato l'esame audiometrico) ad interventi chirurgici con elevato rischio di danneggiare definitivamente l'orecchio). Oltre tutto l'intervento rende più complessa la valutazione funzionale dell'orecchio interno, per cui nella maggior parte dei casi già operati ci si deve affidare alla terapia per sapere quanto c'è di reversibile e quanto potrebbe essere davvero dovuto all'otosclerosi. Da qui l'implicito consiglio di valutare bene l'orecchio interno per escludere o confermare l'eventuale reversibilità prima di sottoporsi ad intervento.o di accettare la diagnosi (senza possibilità di trattamento) di una otosclerosi cocleare, irreversibile, progressiva e... intrattabile.

CUPOLOLITIASI (VPPB) E IDROPE

- Nel secondo caso, la vertigine parosssistica posizionale benigna, corrispondente a brevi ma intense crisi scatenate dai cambiamenti di posizione e da TUTTI attribuita a spostamento di "otoliti" nell'orecchio interno, la disponibilità di un trattamento fisico (manovre liberatorie) spesso efficace almeno nei casi più lievi comporta il fatto che il paziente praticamente nemmeno venga visitato senza considerare lo stato funzionale dell'orecchio e senza indagare la presenza di altri sintomi di coinvolgimento dell'intero labirinto (acufeni, ovattamento ecc.). Dalla nostra personale esperienza, confermata ormai senza dubbio da esami specifici, anche questo tipo di vertigini è praticamente invece quasi sempre da attribuire a disfunzione dei liquidi labirintici, e d'altronde crisi brevi posizionali e crisi vertiginose più lunghe "tipiche" della malattia di Meniere coesistono non di rado nello stesso paziente. D'altronda la teoria degli "ototoliti" (volgarmente noti come "sassolini del labirinto") fluttuanti nell'orecchio, alla base della teoria della cupololitiasi o canalolitiasi (divenuti sinonimi della malattia stessa) non ha mai ricevuto conferme autoptiche dopo le prime iniziali segnalazioni di molti anni fa. In pratica viene tramandata nel corso degli anni senza che nessuno si sia preso la briga di verificare se sia vera. Come non è difficile verificare se, come fatto da noi, vi andate a leggere tutto quanto pubblicato su questa patologia negli ultimi trent'anni.

X

Possibilità di Trattamento per i diversi Sintomi

Per la malattia di Meniere "classica" e conclamata, nella quale siano cioè presenti tutti i sintomi, il problema è invece non tanto quello diagnostico (in linea di massima quando è palese ormai la sanno riconoscere quasi tutti) quanto l'errata valutazione circa la prognosi e le possibilità di trattamento, oltre all'eccessiva rigidità di classificazione e di nomenclatura.

In pratica i "fortunati" pazienti che avendo oltre a crisi di vertigini a raffica, anche sordità, acufene, orecchio chiuso riescono ad avere una diagnosi, che poi diagnosi non è visto che sindrome di Meniere significa solo che vi sono nello stesso paziente tutti questi sintomi (è una convenzione terminologica, non una malattia specifica), si sentono prognosticare un "male incurabile", una "sordità inevitabile", un "acufene intrattabile". Ovvero qui "si sa cos'è, ma te lo tieni lo stesso. Tutt'al più per le vertigini possiamo distruggere l'orecchio con la gentamicina o tagliare il nervo vestibolare". Per non parlare di terapie prive di senso o perfino dannose come bibitoni di glicerolo da bere o diuretici, che fanno anche peggio sulla lunga distanza.

E' oggi invece praticamente sempre possibile, per i pazienti affetti da questa patologia, con un trattamento conservativo, ridurre notevolmente per frequenza, intensità e durata frequenti vertigini ricorrenti (singoli sporadici disturbi occasionali sono comunque possibili, ma spesso non richiedono nemmeno terapia), arrestare quasi sempre l'evoluzione della perdita uditiva, che anzi può essere spesso ridotta (parzialmente o perfino totalmente e seconda della presenza o meno di danni irreversibili, tutti da dimostrare, peraltro), eliminare il fastidioso senso di orecchio chiuso o pressione auricolare (un sintomo tipico, ma non obbligatoriamente presente, dell'idrope).

Non abbiamo finora mai avuto la necessità, in nessuno dei pazienti menierici dei quali ci siamo occupati finora, e si tratta di migliaia di casi, soprattutto alla luce delle attuali conoscenze scientifiche su questa malattia, di proporre la sezione chirurgica del nervo vestibolare o la distruzione chimica del labirinto con farmaci ototossici (gentamicina) con la sola eccezione delle situazioni di caduta brusca senza preavviso, una rara complicanza della malattia che la può potenzialmente rendere pericolosa.

La percentuale di successo per quanto riguarda l'acufene, nella tipica malattia di Meniere, se ci si limita al solo trattamento anti-idrope da noi proposto, è generalmente piuttosto alta ma meno prevedibile, in quanto intimamente correlata allo stato funzionale residuo delle cellule cocleari, le quali potrebbero in effetti (ma non è certamente la regola) aver subito un danno permanente dopo molti anni di crisi ricorrenti e di persistenza della malattia. Certamente gestibile e controllabile è la componente fluttuante e variabile dell'acufene, ma non è possibile assicurare a priori a tutti i pazienti la completa scomparsa del disturbo, peraltro spesso ottenibile in molti, se non in caso di remissioni spontanee.

Avere la sindrome di Meniere non è peggio che avere una sindrome incompleta. Se consideriamo i singoli sintomi seppur non tutti presenti, come abbiamo già detto più sopra il discorso non cambia. Non potremo utilizzare, per convenzione il termine “Meniere”, ma ai fini pratici non c’è alcuna differenza. E la terapia è la stessa.

XII

Ma in pratica Cosa si può fare... e Come...? Le Basi della Terapia

Dopo aver lungamente discusso e giustificato perchè questi disturbi, al contrario dell'opinione generale, sono nella maggior parte dei casi trattabili con successo, è arrivato il momento di affrontare le modalità di trattamento con le quali è possibile agire sull'eccesso di liquidi labirintici. Ovvero la terapia anti-idrope.

Non potendo fisicamente toglierli dall'orecchio interno possiamo però utilizzare un metodo indiretto agendo sul meccanismo che li regola.

Il primo obiettivo del trattamento da noi ideato per contrastare l'idrope è la regolazione del rilascio dell'ormone antidiuretico. Come abbiamo visto sopra, è questo ormone a determinare, principalmente, la quantità di liquidi labirintici. Non si tratta in realtà di un "nuovo trattamento" ma di modifiche e combinazioni di trattamenti già previsti e ben noti per la malattia di Meniere, da noi ampiamente modificati per aumentarne l'efficacia, ed estesi anche alle forme incomplete o monosintomatiche. Il trattamento stesso non ha assolutamente alcun effetto collaterale. Può funzionare, non funzionare, ma in nessun modo peggiorare la situazione preesistente o creare problemi secondari persistenti.

Ma, in pratica, in cosa consiste questo particolare trattamento? La terapia da noi proposta è basata sulla combinazione di tre diversi mezzi terapeutici principali:

1. Un sovraccarico di liquidi, che deve rigorosamente essere associato ad un particolare trattamento dietologico (che non si limita alla tradizionale dieta iposodica consigliata da molti per la malattia di Meniere) da noi ideato, ed utilizzato con successo sin dal 1998 (con numerose successive modifiche ed integrazioni) per prevenire le crisi della malattia di Meniere. Perché? Perché l'acqua è il principale ed unico antagonista disponibile dell'ormone antidiuretico e non esistono al momento alternative farmacologiche! E su questo non si discute! E pensare che c'è ancora chi come terapia della malattia di Meniere prescrive la riduzione dei liquidi e i diuretici per via orale, che eliminando liquidi, attivano l'ormone antidiuretico e alla lunga peggiorano la situazione. Ma anche il tipo di alimentazione sembra essere molto importante, non solo per favorire la diuresi ed il metabolismo idrosalino rendendo l'aumento del carico idrico effettivamente disponibile, ma anche per combattere eventuali intolleranze alimentari che potrebbero avere un ruolo importante, come confermato da nostre recenti ricerche. Si tratta di un regime molto rigido e complesso ma da attuare in un periodo breve al solo scopo di modificare l'attuale stato dell'orecchio.

2. Un trattamento per somministrazione endovenosa (flebo) , attualmente previsto in doppia somministrazione in giorni prestabiliti, effettuabile a domicilio, con un diuretico osmotico (mannitolo) e con corticosteroidi (senza alcuno degli effetti collaterali tipici dei cortisonici), accompagnato da iperidratazione (ben 3 litri d'acqua da bere in 90 minuti), seguito da un breve trattamento domiciliare con cortisone per via intramuscolare e successivamente per via orale. I corticosteroidi, in realtà, se rigorosamente associati ad un sovraccarico idrico, non causano ritenzione di liquidi, ma anzi, possiedono un effetto diuretico, in quanto regolano il rilascio e l'azione dell'ormone antidiuretico!!.

3. Anche lo stato psicologico peculiare di ciascun paziente affetto da questi disturbi deve essere preso in considerazione (il che non avviene praticamente mai, se non come alternativa ad una mancata diagnosi), soprattutto se si tiene conto, al di là del logico stato di ansia di un paziente affetto da un problema apparentemente ed erroneamente giudicato non trattabile e nemmeno ben conosciuto, che lo stress e i fattori psichici sono tra i principali fattori in grado di aumentare i livelli di ormone antidiuretico e quindi di generare l'aumento dei liquidi labirintici. Sebbene numerosi siano i possibili fattori scatenanti e che la predisposizione sia forse addirittura su base genetica, la disfunzione idromeccanica resta certamente una condizione anche (ma non solo) psicosomatica, al pari di molte altre patologie (ulcera gastrica, colite spastica, psoriasi ecc...) per le quali uno stato psico-emotivo può comportare alterazioni fisiche in organi o apparati. Le relazione tra stress ed insorgenza o aggravamento dei sintomi è peraltro denunciata direttamente dagli stessi pazienti nella maggior parte dei casi. Non raramente, tenendo in considerazione il ruolo svolto dallo stress e dai fattori psichici è necessario tenere in considerazione anche questi con opportuna terapia farmacologica e/o assistenza psicoterapeutica per evitare che gli effetti della terapia vengano annullati dall'incremento di ormone antidiuretico determinato dallo stress. In particolare abbiamo messo a punto da anni un protocollo terapeutico che prevede l'associazione di due o tre farmaci (paroxetina, clonazepam ed eventuale levosulpiride) con dosaggi e modalità di somministrazione tali da essere efficaci sia nel controllo dello stress e delle sue reazioni neurovegetative, sia di sintomi specifici quali acufeni e vertigini, senza nessuno dei tipici effetti collaterali di farmaci attivi sul sistema nervoso centrale. Da qualche tempo avendo riscontrato i notevoli benefici dell'associazione di questa terapia farmacologica al trattamento specifico anti-idrope la terapia viene prescritta in modo integrato quasi di routine per un breve periodo.

Quindi dieta (rigida, molto rigida, ma breve e non certo a vita) + terapia cortisonica + fleboclisi di mannitolo con iperidratazione + trattamento farmacologico associato.

Recentemente, in casi più lievi anche il solo trattamento farmacologico associato a semplice aumento dell'assunzione di liquidi si è rivelato sufficiente in alcuni pazienti.

Utile si è rivelata anche l'associazione di un trattamento pressorio mediante un sistema di autoinsifflazione (OTOVENT) di per sé inefficace da solo ma di aiuto se associato ai restanti trattamenti.

Caso per caso la necessità di trattamento viene valutata in corso di visita o modificata in corso di terapia.

Anche in caso di fallimento parziale o totale del trattamento, purché ovviamente sia stato condotto in modo corretto, peraltro, va comunque compreso che non potrà mai essere affermato con certezza che "allora c'è davvero un danno irreversibile", perché non potendo aprire l'orecchio per verificarlo direttamente, la presenza di danno irreversibile resta puramente ipotetica. E la causa del fallimento potrebbe essere che nello specifico caso, la terapia proposta non è sufficiente. E di questo bisogna tener conto nel proporre ulteriori soluzioni terapeutiche. Altre terapie infatti certamente esistono o vengono progressivamente ideate qua e là, ma purtroppo non sempre offrono i risultati promessi e non sempre sono pubblicizzate o proposte in modo "onesto" e "sincero".

Per ulteriori informazioni specifiche sul trattamento vedere QUI

XIII

Ottimismo Si... ma con Cautela...

Ma dopo aver fin'ora parlato in chiave relativamente ottimista (o quanto meno non pessimista a priori) e accennato in tono critico ad altre possibili soluzioni è doveroso precisare che anche il trattamento da noi proposto non è però certamente semplice né costituisce il traguardo finale poiché nonostante l'elevata possibilità di successo in assenza di danni irreversibili presenta ancora molte lacune.

- Prima di tutto, sebbene la percentuale di danni irreversibili debba essere certamente molto ridimensionata rispetto a quanto sostenuto (senza alcuna prova) da molti specialisti, situazioni di effettiva irreversibilità esistono. Una cosa è "mai dire mai", ben altra è sostenere che si può sempre risolvere tutto. Il trattamento proposto può controllare quanto dovuto ai liquidi ma certamente non può resuscitare eventuali recettori effettivamente danneggiati in modo permanente (che però non possono certo dare disturbi incostanti e fluttuanti, attribuibili solo ai liquidi) o riparare fibre nervose permanentemente danneggiate (idem come sopra).

- Non siamo ancora in grado di "guarire" ovvero eliminare definitivamente il rischio di recidive, che possono comunque essere gestite con lo stesso trattamento. Molto spesso però brevi cicli di terapia sono sufficienti per lunghi periodi di benessere. D'altronde in medicina sono davvero ben poche le malattie per le quali si può parlare di cura definitiva. Psicologicamente però è tutt'altra cosa sapere (ed averne avuta la dimostrazione) che un disturbo è trattabile e che se ne conoscono i motivi, rispetto all'angoscia di un problema "incurabile", per cui generalmente l'atteggiamento psicologico del paziente nei confronti delle possibili recidive è ben diverso rispetto all'inizio.

- Non esistono ancora terapie farmacologiche specifiche (antagonisti specifici dell'ADH sono però al momento in fase di sperimentazione) in grado di proteggere l'orecchio nei confronti di eventuali recidive o utilizzabili come alternativa alla dieta (non sempre agevolmente attuabile da tutti), che peraltro non può certo essere presa in considerazione come trattamento a vita. La terapia va quindi considerata come un "ombrello" (da aprire solo quando piove) ma del tutto inutile quando il paziente sta bene. La paura, d'altronde, si cura con le spiegazioni (sapere è mezzo curare) non con farmaci (salvo quando sia espressione di veri disturbi psichiatrici), sebbene eventuali terapie antistress di supporto possano senz'altro essere di aiuto.

- La complessità e la relativa scomodità del trattamento dietologico (pur in assenza di qualunque effetto collaterale specifico, se si escludono alcune particolari controindicazioni, portare avanti una dieta rigida anche se per breve tempo non è per tutti così semplice) lo rende proponibile solo per problemi di una certa rilevanza, il che obbliga lo specialista ad una accurata (e onesta) selezione dei pazienti da trattare. Un acufene presente solo da qualche settimana, o episodi di vertigine isolati e sporadici non richiedono però generalmente alcun trattamento urgente visto che ci sono elevate possibilità che il disturbo regredisca spontaneamente. La necessità di una attiva collaborazione del paziente lo rende d'altronde inattuabile in pazienti non collaboranti (bambini, anziani non collaboranti, pazienti psicotici). E' triste ammetterlo ma anche la predisposizione intelletiva e culturale del paziente può spesso per la stessa ragione essere un fattore limitante le possibilità di successo, se poi il paziente non riesce a capire realmente a cosa serve la terapia e qual'è il suo problema.

- La corretta gestione di ogni singolo caso, infine, richiede tanta.. tanta disponibilità e pazienza, una assoluta sincerità ed onestà nei confronti del paziente, che non deve essere né eccessivamente illuso, in assenza di prove evidenti di reversibilità dei disturbi, né scoraggiato o spaventato, ma lasciato libero di scegliere, dopo opportune e complete spiegazioni sulla sua situazione specifica se accettare o meno la terapia proposta, una notevole esperienza specifica e conoscenza superspecialistica di questi sintomi e dell'orecchio interno in generale e la capacità di saper interpretare non solo la patologia e le sue diverse e variabili modalità di espressione, ma anche il paziente stesso, con il suo peculiare vissuto emotivo e psicologico, in parte antecedente e costituente un fattore di predisposizione specifico, ma certamente aggravato dagli stessi disturbi e ulteriormente compromesso dall'atteggiamento generale dei medici circa queste situazioni cliniche. Non si potrà mai parlare di successo se il paziente pur soddisfatto dei risultati raggiunti, vive comunque con angoscia l'ipotesi della recidiva, motivo per cui dietro al trattamento vero e proprio ci deve sempre essere anche una notevole assistenza psicologica da parte dello stesso specialista. Chi intende occuparsi di questi disturbi non deve solo sapere e saper fare ma anche ..... "saperci fare". Questo è d'altronde confermato dalla minor riproducibilità dei risultati quando i pazienti non sono seguiti in prima persona, sia nella fase diagnostica che in quella terapeutica dallo stesso specialista. Da quando ho personalmente ripreso a seguire tutti i pazienti anche per la gestione della dieta e per i contatti telefonici periodici (necessari di solito solo per qualche mese) o per le visite di controllo, la miglior selezione diagnostica ed assistenza specifica diretta al trattamento ha reso possibile in molti casi ottenere un maggior successo anche senza necessità di sottoporre il paziente alle flebo, cosa un tempo impensabile. Purtroppo questa considerazione condiziona anche la riproducibilità dei risultati qualora il medesimo trattamento fosse proposto anche da altri specialisti, il che però è la regola quando la terapia non sia affidata a farmaci ma dipenda dalla diretta capacità del medico (come ad esempio, per qualunque intervento chirurgico).

XIV

Conclusioni

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